Хемофилија кај децата

Хемофилија - една од најсериозните наследни болести, развојот на која е поврзана со полот. Тоа е, девојките се носители на дефектен ген, но болеста како што се јавува само кај момчињата. Оваа болест е предизвикана од страна на генетски детерминирани недостаток на плазма фактори обезбедување на згрутчување на крвта. И покрај фактот дека таа е позната по многу долго време, името "хемофилија" болест на добиените само во 19 век.

Постојат неколку видови на хемофилија:

• Хемофилија А (GA, класичен хемофилија);
• хемофилија B (HS Kristmassa болест);
• хемофилија C (WAN).

Причини за хемофилија

Наследување на хемофилија А и Б се случува, како што беше речено, во женската линија, како и мажите кои страдаат од ова нарушување често не преживее на репродуктивна возраст. Сепак, во последниве неколку години забележавме значаен напредок во третманот, кој го продолжи животот на болните луѓе. Во прилог на позитивен ефект тоа ја донесе и негативни ефекти - значително зголемување на бројот на пациенти од целиот свет. На главната процент на болести (80%) се однесува на генетски, кој е наследен од родителите, други случаи - спорадично генетска мутација. И поголемиот дел од спорадични случаи на хемофилија мајка развиена од мутиран ген таткото. И постарите татко, толку е поголема веројатноста за појава на таква мутација. На синовите човечки, хемофиличарите, здрава ќерки се носители на истата болест и да го давате на своите деца. Веројатноста на раѓање болен син во женски носители е 50%. Во ретки случаи, постои класичен болести кај жените. Обично, тоа се случува за време на раѓањето ќерка во хемофиличари татко и мајка носител на болеста.

Хемофилија Ц се пренесува по наследство на децата од двата пола, и се подложни на овој вид на болест, мажите и жените подеднакво.

Секаков вид на хемофилија (наследна или спонтано), се појавува еднаш во семејството ќе продолжат да бидат наследни.

дијагноза на хемофилија

Постојат неколку степени на сериозност на болеста: тешка (многу тешка), умерена, блага форма и скриени (латентна или субклинички). Соодветно на тоа, повисока од тежината на хемофилија, толку повеќе се изговара симптоми се почесто забележани тешки крварења. На пример, во потешки случаи, има спонтани крварења, дури и без директна врска со било какви повреди.

Болеста може да се случи без оглед на возраста. Понекогаш првите знаци веќе може да се види во неонаталниот период (крварење од папочната рана, модринки, итн.) Но, повеќето од сите хемофилија се појавува по првата година од животот, кога децата започнете со пешачење и го зголемува ризикот од повреда.

Најчестите симптоми на хемофилија наоѓате во:

• редовни и изобилува хеморагија;
• богат, долго апсорбирачки хематом;
• продолжено крварење од непцата, мукозните мембрани на носот и устата, барем црево, бубрезите, итн И тоа може да доведе до какви било медицински манипулации;
• hemarthrosis (крварење во зглобната празнина);
• крварење во коскено ткиво, што доведува до коска декалцификација и аваскуларна некроза.

Така крварење започнува веднаш по повредата, и по некое време (понекогаш и повеќе од 8-12 часа). Ова се објаснува со фактот дека на почетокот на крварењето запира тромбоцити и хемофилија нивниот број останува во границите на нормалата.

Хемофилија дијагностицирани со користење на различни лабораториски тестови кои се утврдува период и бројот на згрутчување на крвта antihemophilic фактори. Важно е да се направи разлика од von Willebrand болест хемофилија, тромбоцитопенична пурпура, Glanzmann thrombasthenia.

Хемофилија кај деца: третман

Прво на сите, детето испитува педијатар, стоматолог, хематолог, ортопед, пожелно генетско тестирање и психолошко советување. Сите специјалисти ги координираат своите активности да ги собере на индивидуалните програма третман во зависност од видот и тежината на болеста.

Главниот принцип на третман на хемофилија - терапија за замена. Пациентите се администрира antihemophilic лекови од различни видови, или svezhezagotovlennuyu citrated трансфузија на крв се врши директно од семејството (за ХА). Во хемофилија Б и Ц може да се користи чуваат крвта.

Спроведување на три главни методи на лекување: Третман на (крварење), домашно лекување и профилакса на хемофилија. А последната е најпрогресивните и важно.

Од оваа болест е неизлечива, правилата на животот на пациентите со хемофилија се намалени за да избегнете повреди, не заборавајте на стационарните и навремено лекување, суштината на кој е да се одржи на исчезнатите крв фактори на ниво на не помалку од 5% од нормалното. Со ова се избегнува хеморагии во мускулите и зглобовите. Родителите треба да знаат карактеристики на грижата за болните деца, основните техники на прва помош, итн

Видео: хемофилија. Simtomy, причини и третмани

Видео: хемофилија: како да живеат со оваа болест? Училиште здравје 2014/12/04 GuberniaTV

Видео: бригада пренесе лекови за децата со хемофилија