CJD

Кројцфелд-Јакоб болест

Причини за Кројцфелд-Јакоб синдром

Научно утврдено дека Кројцфелд-Јакоб-ова болест е заразна болест. Познато е дека во мозокот и други нервни клетки од клетките на телото на човекот содржи нормални прион протеинот чија функција во време на денешниот ден се нејасни.

Ненормално инфективен прион протеин, навлегува во човечкото тело, крвта тече кон мозокот, која се акумулира во неврони. Понатаму патолошки прион протеинот во контакт со нормална мозочните клетки предизвикува промени во неговата структура, при што вториот е постепено се претвора во патогени слични заразни приони се формираат. Ненормално приони форма плакети и да предизвика смрт на невроните.

Инфекцијата со патогени приони може да се случи во следниве начини:

• кога пресадување на инфицирани ткиво (кожа, рожница, дура);
• лошо стерилизирани неврохируршки алатка;
• со трансфузија на крв;
• по администрација на хормонски препарати (човечки гонадотропин, Somatotropin);
• со јадење на месо од заразени животни или носители инфекција (крави, кози и др.).

Исто така, еден од факторите за појава на болеста се смета за генетска подложност поврзани со мутација на гените. Дел од случаите е од непознато потекло.

Симптоми на Кројцфелд-Јакоб болест

Кројцфелд-Јакоб болест има долг период на инкубација, која е поврзана со времето во кое има пенетрација на заразни приони во мозочното ткиво и промена на нормална патогени приони. Колку Последниот од овие процеси зависат од начинот на инфекција. Така, кога мозокот заразени neyhirurgicheskimi инструменти инфицирани болест на сврзното ткиво се развива по 15 - 20 месеци, како и воведување на позитивни дрога - во последните 12 години.

Најчесто, Кројцфелд-Јакоб болест има постепен развој. Постојат три фази на болеста се карактеризира со различни симптоми:

Чекор 1. продромални симптоми:

• раздразливост;
• потешкотии во концентрирањето;
• главоболки;
• вртоглавица;
• нарушувања на спиењето;
• намалена острина на видот;
• промена во однесувањето;
• чувство ирационален страв;
• отсечен халуцинаторна искуства;
• shakiness, нестабилен одење;
• повреда на гласовите, се вели.

Чекор 2. распоредени клинички манифестации:

• спастична парализа (понизок или горните екстремитети, телото половини);
• координација на доброволна движења нарушување;
• епилептични напади;
• мускулна ригидност;
• тремор, атетоза;
• миоклонус;
• нарушувања на говорот;
• нарушување чувствителност.

3. терминална фаза - се карактеризира со длабока деменција, во кои пациентите се во состојба на истоштеност, noncontact. Постои силна мускулна атрофија, хиперкинеза, голтање нарушувања, хипертермија и можни напади.

Третманот и исходот на Кројцфелд-Јакоб болест

Оваа болест во сите случаи доведува до смрт. Животниот век на поголемиот дел од пациентите не е повеќе од една година по почетокот на болеста. На денешното време на специфични пристапи во лекувањето се во фаза на активен развој, а пациентите да добијат само симптоматски третман.

Видео: Ние московјаните откриле ретка болест на мозокот

Видео: Редок случај на болеста е пронајден, за прв пат во московската

Видео: 4.10. Хореа во Кројцфелд-Јакоб болест - Choreiform нарушувања [Спрингер Видео Атлас]