Порфирија болест

Црвени крвни, како и неговата способност за транспорт на кислород се должи на присуството на хем. За возврат, ова биохемиски соединение е формирана како резултат на ензими за производство на која бара порфиринот. Со недостаток на изјави супстанции порфирија болеста се развива, нејзината причина, како по правило, станува наследноста.

Генетика и порфирија

главната предиспонирачки фактор на прогресија на болеста е присуството во крвта на HLA B7, и HLA А3-носач клеточни антигени. Тие предизвика недоволна производството на ензими формирање хем, како и повреда на оксидација на липидите соединенија.

Во прилог на генетиката, се исто така важни пренесува хепатит Б, Ц и А (тешки) деградација паренхимните црниот дроб и коскената срж штета.

Симптоми на болеста порфирија

Потребни ензим соединение формирана во црниот дроб и коскената срцевина. Соодветно на тоа, симптоми на порфирија се разликуваат, во зависност од заболениот орган, како и патологија видови.

Вид на црниот дроб има следниве подгрупи и карактеристичните клинички манифестации:

1. Наследна. Највидливиот симптом - интензивна болка во епигастрична регионот. Покрај тоа, постојат тахикардија, благи ментални нарушувања, хипертензија.
2. Акутна интермитентна. За време на малку како наследна форма, но тоа влијае на централниот и периферниот нервен систем. Ова е придружено со халуцинации, напади, делириум и парализа на мазната мускулатура на бронхиите и белите дробови.
3. Честер. Го добило името, бидејќи на географска локација (болни, главно жители на градот Честер во Англија) и генеалошки врска. Слично на претходната форма на порфирија, но има повеќе тешки симптоми, понекогаш полн со ренална инсуфициенција.
4. Koproprotoporfiriya. Тоа е комбинација на клинички манифестации на над три видови на болеста, се карактеризира со жителите на Јужна Африка. Оваа болест е придружена со осип на површината на епидермисот.
5. Urokoproporfirii. Најчесто се дијагностицира како кожна порфирија - Симптомите се изразува во форма на нарушувања на пигментацијата и формирање на мали меурчиња во рацете и лицето. Често погодува луѓе во Русија и поранешниот ЗНД земји.

Ако синтеза на порфирин е нарушена во коскената срцевина, развивање на овие видови на болести:

1. Еритропоезата uroporfiriya. Најопасниот вид на болест како ретко им овозможува да живеат до зрелоста. Се карактеризира со лезии на кожата (со не-лекување ерозии чир), дентална чувствителност на сончевото зрачење, со прогресијата на - инфекција на крвта.
2. Еритропоезата копропорфирија. Главниот симптом е тешка чувствителност на УВ светлина, која е забележана како резултат на оток, чешање и црвенило на епидермисот. По подолго изложување на сонце, се јавува како појава на меурчиња, пурпура, кожата чирови и лузни.
3. Еритропоетична протопорфирија. Таа се карактеризира со иста клиника, како и во претходниот тип на патологија се дијагностицира со тест на крвта (концентрација во еритроцитите зголемува protoporfina).

Лечење на болеста порфирија

До денес, не постојат ефективни методи на лекување на болеста. Симптоматски третман вклучува употреба на интегрирани кола се елиминираат главните симптоми:

• намалување на крвниот притисок;
• спленектомија;
• плазмафереза;
• примање на анти-воспалителни и аналгетик лекови;
• трајна заштита од ултравиолетово зрачење;
• периодични инсталација droppers со раствор на гликоза, воведувањето на Riboxinum, аденозин монофосфат, delagila.

Видео: порфирија (акутна, интермитентна).

Видео: 10 најстрашни болести