Хантингтоновата хореа

Хантингтоновата хореа

Причини за Хантингтоновата хореа

Како што е веќе забележано, Хантингтоновата болест - генетска болест, па тоа е наследен од родителите на пациентите. Хантингтоновата хореа на наследство - автозомно доминантно. Патологијата е почеста кај мажите. Исто така, знаеме дека има улога во развојот на Хантингтоновата хореа игра префрлени инфекција, траума, интоксикација со лекови.

Хантингтин генот, кој се наоѓа на сите луѓе на четвртиот хромозомот, е одговорен за кодирање на протеини со истото име, која се појавува во време на денешниот ден не е точно познато. Овој протеин се наоѓа во невроните на различни мозочни региони. Болеста се развива кога ген е променето како резултат на издолжување на синџир на амино киселини. Кога одреден број на амино киселини на протеини почнува да има токсичен ефект врз клетките на телото.

Симптоми на Хантингтоновата хореа

Болеста се карактеризира со постепено зголемување на симптоми, кои вклучуваат:

• интелектуални нарушувања - губење на меморија, внимание, способност да размислуваат, промена на личноста;
• физички нарушување - trochaic хиперкинеза, кои се карактеризираат со брзи, неправилни и спазматичен движења на различни мускулни групи (најчесто бесцелна грчење на мускулите на лицето, рацете и рамената, нагли движења на очите, промените одењето);
• тешкотии нејасен говор;
• нарушувања на спиењето;
• тешкотии доброволно движења;
• намалување на критиката кон сопственото однесување и државата;
• неосновани напади на паника, апатија и депресија;
• амплификација зависности;
• хиперсексуалност;
• развојот на деменција (деменција);
• ендокриниот и невротрофичен нарушувања.

Помеѓу појавата на невролошки и психијатриски симптоми може да поминат неколку години. Со текот на времето, развојот на разни компликации: срцева слабост, пневмонија, кахексија. Животниот век на пациентите со Хантингтоновата болест е различна, но просекот е околу 15 години. Најчесто, смртта се случува како резултат на компликации.

Лечење на Хантингтоновата хореа

Во моментов, болеста се смета за неизлечива. Лекот може да ја забави прогресијата само своите и минимизирање на манифестација на симптоми кои го намалуваат квалитетот на животот. За таа цел, пациентите доделен број на лекови, кои вклучуваат:

• тетрабеназин - специјално дизајнирана алатка за намалување на сериозноста на симптомите на Хантингтоновата хореа;
• антипаркинсонични агенти - за да се олесни хипокинезија и цврстината на мускулите;
• валпроична киселина - за да се олесни миоклонична хиперкинезија;
• Селективни инхибитори на повторното одземање на серотонин и миртазапин - да се елиминира тешка депресија;

• атипични антипсихотици - за психоза и нарушувања во однесувањето;
• антипсихотици и бензодиазепини - да се намали симптомите на хореа;
• антагонисти на допамин - за хиперкинетичен потиснување;
• формулации на валпроична киселина - со миоклонични напади.

Некои од овие лекови се забранети за употреба во нашата земја, и покрај нивната висока ефикасност. Затоа, многу пациенти доаѓаат на лекување во специјализирани клиники во странство.

Видео: Популарни Видео - хореа & болест

Видео: Џин несреќата. Се однесуваат на секоја естер на 2015/08/14