Вилсон-ова болест

Болеста се развива како резултат на генетски фактори, се смета за доста ретки, но на подолг човештвото, почесто се јавуваат во медицинската пракса.

Вродени болести се меѓу повеќето тешко да се третираат, бидејќи тоа всушност станува предизвик за лекарите измамник природата и да ја поправите својата грешки.

Вилсон-овата болест е опишан во 1912 година од страна на англиски невролог Самуел Вилсон, кој идентификувани голем број на симптоми на хепато-церебрална дистонија, цироза на црниот дроб и да ги обединети под името "прогресивна lenticular дегенерација."

Суштината на болеста лежи во фактот дека телото се акумулира прекумерни количини на бакар, имено, во нејзините најважни виталните органи - мозокот и црниот дроб.

Нормална количина на бакар е вклучен во формирањето на нервните влакна, коска, колаген и меланин пигмент. Но, кога процесот бакар излез е скршен (и ова е суштината на проблемот на болеста), тоа може да биде опасна по живот. Нормално, бакар се апсорбира од храната и се излачува со жолчката, формирање на која зема активно учество на црниот дроб. Ако болеста не се лекува, прогнозата е лоша.

Веројатноста за развој на Вилсонова болест

Од 100 милиони луѓе во вкупно, лекарите се најдат на овој патологија само три. Тоа се пренесува автосомно рецесивно, што значи дека веројатноста за нејзиниот развој има за оние луѓе кои и двајцата родители имаат мутираниот ген ATP7B 13 пар хромозоми. Генетичарите се проценува дека овој ген има околу 0,6% од светската популација. Во посебна ризична група се деца кои се родени во тесно поврзани со комуникации.

Симптомите на болеста на Вилсон

Болеста може да се случи во детството или адолесценцијата во форма на невропсихијатриски болести и оштетување на црниот дроб.

Лекарите се три форми на болест:

• Тоа само влијае на повреда на црниот дроб;
• прекршување влијае само на централниот нервен систем;
• кога се меша форма и се манифестации на двете форми.

Исто така, постојат 2 фази на болеста, еден вид на инкубација период, болест на Вилсон:

• латентна - 5-7 години;
• фаза клинички манифестации.

Исто така лачат два вида на болеста:

• акутна - 25% одеднаш откриени жолтица, треска, хепатална инсуфициенција;
• хроничен - бавно манифестација на болеста, која се јавува во 8-16 години.

следниве симптоми кај хепатална инсуфициенција:

• nosebleeds;
• замор и слабост;
• намален апетит и перформансите;
• нестабилна стол и надуеност;
• досадна болка во црниот дроб;
• чешање;
• треска;
• жолтица;
• отекување;
• крварење во желудникот и цревата.

следниве симптоми се јавуваат во заболувања на централниот нервен систем:

• манифестација на симптоми до 20 години;
• "Како маски лице";
• прекумерна саливација;
• нарушување на говорот и координација на движењата;
• тремор;
• атетоза;
• агресија - хистерични и панично растројство.

Меѓу специфични знаци на болеста - формирање на кафеава прстени на работ на рожницата.

Компликации на болеста на Вилсон

Последиците од болеста на Вилсон, ако не се лекува амбициозни. Се случува тоа во многу органи и системи:

• кожа - зголемена пигментација, сини дупки на ноктите;
• бубрег - камења во бубрезите, пониски едем нога;
• срцето - ритам нарушување;
• споеви - се погодени во 20-50% од случаите;
• коски - се зголемува нивната кршливост, чести фрактури;
• ендокриниот систем - доцнењето на сексуалниот развој кај мажите може да го зголеми градите, жените имаат проблем со бременоста.

Дијагнозата на болеста на Вилсон

Следните методи се користат за да се дијагностицира:

• испитување од страна на отворот светилка;

• определување на нивото церулоплазмин;
• определување на бакар во дневна урина и крв, серум.

Третманот на болеста на Вилсон

Третманот вклучува лекови и диететски мерки:

• исхрана за Вилсонова болест - со ограничување на маса №5 бакар до 1 mg на ден;
• Kuprenil дрога;
• Unitiop;
• Витамин Б6.

Видео: Александар Potapov Вилсон-ова болест во детството: дијагноза и третман

Видео: болеста на Вилсон Konovalova дел 4