Синдром Werner е

Стареењето - неизбежен процес кој влијае на секое човечко суштество, кое се врши постепено и постојано. Сепак, не постои болест, при што процесот се развива многу брзо, влијае на сите органи и системи. Оваа болест наречена Progeria (грчки -. Предвреме остарени), тоа се случува многу ретко (1 во 4-8.000.000), во нашата земја се регистрирани повеќе случаи на ова отстапување. Постојат две главни форми на Progeria: синдром Хачинсон-Gilford (progeria деца) и синдром Вернер (progeria на возрасни). На последниот разговор во овој член.

синдром Вернер е - тајната на науката

синдром Вернер е првпат бил опишан од страна на германскиот доктор Вернер Ото во 1904 година, но сепак останува малку познато progeria болест, пред се поради ретка појава. Познато е дека тоа е генетско нарушување предизвикано од генетска мутација која е наследена.

На денешната научници исто така, утврди дека синдромот Вернер е автосомно рецесивно заболување. Ова значи дека пациентите progeria добие во исто време од страна на таткото и мајката на еден абнормален ген, кој се наоѓа на осмиот хромозом. Сепак, до сега се потврди или побие дијагноза со помош на генетска анализа не е можно.

Причините за возрасни progeria

Главната причина за синдромот на предвремено стареење останува непозната. Оштетени гени кои се присутни во генетскиот апарат на родителите на progeria пациентот, немаат никакво влијание врз нивните тела, но кога се комбинираат доведе до лош резултат, осудувајќи го детето на страдање во иднина и предвременото повлекување од животот. Но, тоа доведува до такви генетски мутации, не е познато.

Симптоми на болеста

Првата манифестација на синдромот Вернер се случуваат на возраст од 14 до 18 години (понекогаш и подоцна) помеѓу, после пубертетот. До тоа време сите пациенти развиваат сосема нормално, а потоа и во нивното тело почнува процесот на исцрпување на сите живот системи. Типично, пациентите се врти сива на почетокот кој е често во комбинација со губење на косата. Се појави сенилна промени на кожата: суво, брчки, хиперпигментација, задебелување на кожата, бледило.

Постои широк спектар на патологии, кои често ја придружува на природно стареење: катаракта, атеросклероза, кардиоваскуларни заболувања, остеопороза, разни видови на бенигни и малигни неоплазми.

Постојат, исто така, ендокрините пореметувања: недостаток на секундарни сексуални карактеристики и менструацијата, стерилитет, пискав глас, дисфункција на тироидната жлезда, дијабетес insulinoustoychivy. Атрофирале масното ткиво и мускули, рацете и нозете се во мошне тенки, значително ја намали нивната мобилност.

Подложени на силни промени и цртите на лицето - тие се остри, остар брадата штрчи, носот стекнува сличност со клунот на птицата, устата е намалена. На возраст од 30-40 години стари лица, болни progeria на возрасните, е во форма на синдром на 80-годишниот starika.Bolnye Вернер е ретко живеат дури и до 50 години, често умираат од рак, срцев удар или мозочен удар.

Третман на возрасни progeria

За жал, не постои начин да се ослободиме од оваа болест. Третманот е насочен само на располагање на новите симптоми, како и можните спречување на опортунистички болести и егзацербација. Со развојот на пластична хирургија стана можно да се прилагоди на неколку симптоми на предвремено стареење.

Тоа е во моментов се тестира за лекување на синдромот на Вернер матични клетки. Се надеваме дека позитивните резултати ќе се добијат во блиска иднина.

Видео: синдром на КПТ II McPhee Историја

Видео: Туретов синдром. McPhee Историја

Видео: Како рака станува странец [Синдром на странски раце] на прекинувачот за канал смениш